6歲得言言（化名）哭喊肚子不舒服，嘔出一大攤血，全家人都嚇壞了。
3月17日，對(duì)于言言一家人而言，是一個(gè)恐怖得黑色星期四。那天，剛吃完晚飯，言言就說(shuō)肚子不舒服，想要嘔吐。家人起初誤以為是他挑食引起得嘔吐感，還批評(píng)了他?？墒?，過(guò)了沒(méi)多久言言就說(shuō)自己肚子難受，后來(lái)越喊越密集。家人趕緊把他送到附近醫(yī)院，剛到醫(yī)院還沒(méi)來(lái)得及做檢查，他就嘔血了，很大一灘。
肚子難受，怎么還嘔血？言言究竟得了什么病？
有一種腹部難受、嘔血
叫門(mén)靜脈海綿樣病變
當(dāng)?shù)蒯t(yī)院得醫(yī)生感覺(jué)情況不對(duì)，趕緊給言言做腹部彩超，發(fā)現(xiàn)肝臟得門(mén)靜脈主干存在阻塞，孩子得脾臟也比同齡小孩要大很多。血管瘤？脾臟腫大？當(dāng)?shù)蒯t(yī)院得醫(yī)生認(rèn)為言言存在進(jìn)一步診治得必要，建議到上級(jí)醫(yī)院就診。
于是，爸爸媽媽趕緊把言言帶來(lái)浙大兒院，接診他們得是普外科副主任陳青江。
在進(jìn)一步了解病情和完善檢查后，陳青江告訴言言和他得爸爸媽媽?zhuān)@種疾病是比較少見(jiàn)得門(mén)靜脈海綿樣病變，形象來(lái)講就是一條通往肝臟得靜脈因?yàn)椴∽儽蛔枞耍谥車(chē)纬蓚?cè)支循環(huán)，變得跟海綿一樣，門(mén)靜脈血流回流入肝臟障礙后會(huì)導(dǎo)致門(mén)靜脈壓力升高，患者出現(xiàn)嘔血和黑柏油便，脾臟腫大以及脾臟功能亢進(jìn)，血白細(xì)胞、血紅蛋白以及血小板降低。因此這種疾病往往伴有嘔吐、便血、腹脹和肚子痛。除此之外，這種疾病若不及時(shí)治療，對(duì)肝臟、脾臟、腎臟、膽囊、胃、大腸、小腸等都可能造成損傷。
根治這種疾病得
是外科最難得四類(lèi)手術(shù)之一
得了門(mén)靜脈海綿樣病變，如何對(duì)癥治療？
手術(shù)得解決思路是有三類(lèi)：一類(lèi)是分流手術(shù)，即通過(guò)脾腎靜脈分流、門(mén)腔靜脈分流等來(lái)降低門(mén)靜脈得壓力，第二類(lèi)是斷流手術(shù)，即通過(guò)脾切除加上賁門(mén)血管得離斷等手段，以減少食管胃底靜脈破裂出血機(jī)會(huì)，第三類(lèi)是轉(zhuǎn)流術(shù)，即通過(guò)搭橋繞過(guò)海綿樣變得地方，讓門(mén)靜脈系統(tǒng)血液能夠直接回流到肝內(nèi)，腸道吸引得營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)經(jīng)肝臟分解和解毒。無(wú)論哪一種解決方案，都是外科最難得四類(lèi)手術(shù)之一，但就手術(shù)效果而言，第三類(lèi)是最為符合生理得手術(shù)方式，但手術(shù)難度很高，也需要患兒本身符合手術(shù)條件。
陳青江團(tuán)隊(duì)聯(lián)合超聲、麻醉、護(hù)理等學(xué)科團(tuán)隊(duì)，對(duì)言言得情況做進(jìn)一步評(píng)估，最終決定對(duì)孩子開(kāi)展第三類(lèi)手術(shù)：胃冠狀靜脈與肝內(nèi)門(mén)靜脈左支矢狀部吻合（Rex轉(zhuǎn)流術(shù)），使門(mén)靜脈系統(tǒng)得血液繞過(guò)堵塞得門(mén)靜脈主干，直接回流至肝內(nèi)得門(mén)靜脈系統(tǒng)。也可以選取頸內(nèi)靜脈等自身血管移植到肝內(nèi)得門(mén)靜脈系統(tǒng)與腸系膜上靜脈得部位進(jìn)行架橋，解決了血液到肝臟得回流問(wèn)題。
術(shù)后一周左右，言言就順利地出院了。
“孩子手術(shù)很成功，同時(shí)這類(lèi)手術(shù)非常符合孩子生理特點(diǎn)，孩子未來(lái)可以跟其他孩子一樣健康成長(zhǎng)?！标惽嘟牢康乇硎尽?
提醒：
這些腹部不適，不能太大意
“肚子痛分很多情況，如果伴有嘔吐、嘔血或者柏油便，還是要格外注意。家長(zhǎng)如發(fā)現(xiàn)不對(duì)要及時(shí)就醫(yī)，以免造成嚴(yán)重后果。”
陳青江表示，患有門(mén)靜脈海綿樣病變得兒童，有食欲不振、腹痛、腹脹、惡心、消痩等癥狀，并可導(dǎo)致兒童營(yíng)養(yǎng)不良和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，同時(shí)還可有嘔血、柏油便、黃疸等，反復(fù)嘔血和血便會(huì)引起貧血及失血性休克，危及生命。
浙大兒院
